にゅ う ぼう 外 パジェット 病。 乳房外パジェット病 (にゅうぼうがいぱじぇっとびょう)

乳房外パジェット病(にゅうぼうがいぱじぇっとびょう)とは

にゅ う ぼう 外 パジェット 病

外陰パジェット病の症状 初発症状は外陰部のかゆみが大部分です。 外陰部や肛門周囲の皮膚に、湿疹やたむしに似た病変を生じます。 正常な皮膚との境界が非常に明確で、軽度に盛り上がり、紅色を帯びた湿疹様にみえます。 外陰パジェット病とは? パジェット病は、乳房に発生する場合と乳房以外に発生する場合がありますが、女性の場合、乳房外パジェット病のほとんどは外陰に発生します。 扁平上皮 へんぺいじょうひ に限局する腺細胞からなるがんの一種で、大部分は閉経後に発症します。 浸潤がんが存在しない場合は、再発率は高いものの生命予後は良好です。 浸潤がんが共存する場合は、しばしばリンパ節転移や遠隔転移がみられ、予後は不良とされています。 外陰パジェット病の原因 明らかな原因はわかっていませんが、汗のもとになるアポクリン腺という器官に由来する細胞が悪性化したものであるとも言われています。 自分で疑わしいと思っても、組織検査をしないとはっきりとした診断はつきません。 長い間続く頑固な外陰部のかゆみや違和感がある場合や、これらの症状がなくても外陰部にやや盛り上がった赤みを帯びた病変に気づいた場合は、婦人科または皮膚科で診てもらいましょう。

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乳房パジェット病

にゅ う ぼう 外 パジェット 病

痛がゆい股間の炎症が長期間続き、市販薬をつけても一向に治らないので病院で調べたところ、乳房外パジェット病と診断されました。 しかも、悪性の浸潤がんの可能性が大きいといわれ、ショックを受けています。 主治医は手術でがんとその周囲を広範囲に切除し、放射線治療などの術後補助療法を行うことになるだろうといっていますが、術後補助療法も必要でしょうか。 (山形県 男性 54歳) A 術後補助療法の有効性は不明 乳房外パジェット病は陰部にできることが多い皮膚がんの1種で、乳がんの1種である乳房パジェット病や肛門がんに伴う2次性の乳房外パジェット病とは区別されます。 アポクリン腺(汗腺の1つ)から発生すると考えられることが多く、陰部以外でもまれに腋の下や臍や肛門周囲にできることがあり、かゆみやただれを伴うことがあります。 高齢者に好発し、わが国では男性に多い傾向があります。 典型例では進行は遅いことが多く、早めに治療すれば予後は悪くありません。 しかし、陰部にできるインキンタムシなどと勘違いされて放置されやすく、進行して医療機関を受診するケースもあります。 また、乳房外パジェット病の中で、リンパ管を通じて多くのリンパ節に転移するものは予後が悪いタイプとして知られています。 表面がこぶのように盛り上がっていて、一見して浸潤がんとわかるものもありますが、厳密には手術後の病理検査結果を見なくては浸潤がんかどうかの確定診断はつきません。 ただし、浸潤の有無や程度も重要ですが、ポイントはリンパ節転移があるかどうかです。 リンパ節転移の程度で、予後が予測できるからです。 治療ではまず、手術でがんと周辺組織を切除します。 リンパ節転移が少数個の場合は周辺リンパ節も郭清します。 転移が多数の場合は残念ながらすでに遠隔転移をきたしている可能性が濃厚です。 よく調べてみると、リンパ節や肝臓、骨などにがんが散らばっていることもあります。 その場合、化学療法や放射線療法を行うことが多いのですが、決め手となる治療法はありません。 リンパ節転移が複数個見つかった場合、ご相談者のように術後に放射線療法や化学療法が検討されることもありますが、有効性は明らかではありません。 そのため、術後補助療法を行うかどうかは、患者さんの負担やご意向に応じて個々にご相談して決めているのが現状です。 有効性が不明ですので、原則的にはお勧めしていません。

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外陰パジェット病(外陰ページェット病)(がいいんぱじぇっとびょうがいいんぺーじぇっとびょう)とは

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利根中央病院皮膚科 五十嵐直弥 はじめに 皮膚がんは、皮膚に発生するさまざまなタイプの悪性腫瘍の総称です。 したがって、その発見は他の悪性腫瘍よりも容易で、患者さん自身が皮膚の異常に気付いたり、周囲の人に指摘されたりして医療機関を受診します。 皮膚の構造 皮膚は成人で約1. 皮膚は外界からのいろいろな刺激から生体を保護しています。 その構造は外側から表皮、真皮、皮下組織に分けられます(下図)。 表皮は、外側から角質層、顆粒層、有棘層、基底層の4層でなりたっています。 皮膚の色を決定づけるメラニン色素をつくりだす色素生産細胞(メラノサイト)も、表皮に含まれています。 真皮には、血管や神経、立毛筋のほか、脂腺や汗腺といった皮膚付属器があります。 皮膚がんの種類 前述したように皮膚を構成する要素はいくつかに分けられ、これらのほとんどすべての組織から皮膚がんが発生し、分類されています。 以下に代表的ながんの種類を挙げました。 表皮内がん,あるいはその早期病変 ・日光角化症 ・日光口唇炎 ・ボーエン病 ・紅色肥厚症 ・疣状がん ・白板症 ・パジェット病の一部 上皮性悪性腫瘍 ・有棘細胞がん ・基底細胞がん ・エックリン汗腺がん ・アポクリン汗腺がん ・乳房パジェット病 ・乳房外パジェット病 ・脂腺がん ・毛包がん ・転移性皮膚がん 神経節起源性悪性腫瘍 ・悪性黒色腫 ・悪性末梢神経鞘腫瘍 ・メルケル細胞がん 間葉系悪性腫瘍 ・隆起性皮膚線維肉腫 ・悪性線維性組織球腫 ・血管肉腫 ・カポジ肉腫 皮膚がんには大変多くの種類がありますが、この中でも頻度が高く重要なものは、表皮内がんあるいはその早期病変である 日光角化症、 ボーエン病と本来のがんである 有棘細胞がん、 基底細胞がん、 乳房外パジェット病、 悪性黒色腫などです。 がんのなかでも、転移する可能性のない段階の表皮内がんあるいはその早期病変は、有棘細胞がん、悪性黒色腫などの転移する可能性のある皮膚がんと区別して考えられています。 紫外線と皮膚がん 前述した代表的ながんの中で乳房外パジェット病以外は、すべて大なり小なり日光に含まれる紫外線ががんの発生に関与します。 皮膚を紫外線から防御する能力と浴びた紫外線の強さ、量、さらされた期間などが、皮膚がんになりやすいかどうか左右する要因となります。 皮膚には紫外線から細胞を保護するメラニン色素がありますが、この色素の少ない白人は紫外線関連の皮膚がんになりやすく、色素を大量にもつ黒人では皮膚がんの頻度は少なくなります。 日本人などの黄色人種はこの中間です。 また、同じ白人でも赤道に近い日差しの強い地域の人のほうが皮膚がんになりやすいことも知られています。 皮膚がんの診断 皮膚がんは目に見える部位にできるので、皮膚科専門医であれば多くの場合、病変部の観察と触診である程度の診断ができます。 医療機関によっては、患部を拡大して観察できるデルマトスコープや、拡大した病変部をモニターに映しだすビデオマイクロスコープを用いているところもあるようです。 確定診断のためには、局所麻酔をして病変の一部を切除し、顕微鏡で観察する病理組織学的検査(皮膚生検)が行われます。 小型の病変では初めから全部切除して調べる場合もあります。 また、大きな病変や皮膚の深いところに存在する病変ではCT(コンピューター断層撮影装置)やMRI(磁気共鳴画像装置)などの検査でがんの深部への広がりを調べます。 転移しやすいがんでは、このほかにガリウムシンチグラフィーやFDG-PET検査などで皮膚以外の臓器に転移がないか調べます。 表皮内がん、あるいはその早期病変 表皮内がんの主な病態には、日光角化症、ボーエン病、パジェット病の一部などがあります。 日光角化症では、頭部や耳、顔、首やうなじ、手足の甲、前腕といった、日光のあたりやすい部位に生じます。 発疹の長径は1cmから数センチメートルで、周囲の皮膚との境界がはっきりせず、淡い褐色や赤褐色をしています。 表面は乾燥して硬く、角のような突起がみられることもあります。 病気の進行はゆっくりですが、放置すると有棘細胞がんに移行することがあります。 鼻背の角化した不正形の淡紅色斑 顔面に多発する不正形で境界不明瞭でやや角化した淡紅色から褐色斑および結節 ボーエン病は、胸部や腹部、背中、上腕、太ももといった、日光にあたらない部位に多く発症します。 円形から楕円形で軽く隆起しており、色は薄い紅色や褐色です。 表面が白や黄白色になってがさがさしたり、かさぶたがついていることもあります。 全身に発生する多発性ボーエン病は、ヒ素中毒との関係が指摘されています。 放っておくと有棘細胞がんになりやすいといわれ、胃がんや肺がんなど臓器がんを合併しているケースが少なくありません。 大腿に生じた不正形の扁平な結節 下腿に生じたびらんを含む結節 パジェット病には、乳房パジェット病と乳房外パジェット病があります。 乳房パジェット病は40〜60代の女性にみられる乳がんの一種です。 乳首を中心に紅斑やびらんが生じ、次第に周囲に広がっていきます。 乳首の形が崩れてくることもあります。 60歳以上の男性に発症しやすい乳房外パジェット病は、水っぽいじゅくじゅくした紅斑が、肛門のまわりや外陰部、へそに発生します。 びらんやかさぶたができたり、滲出液が出ることもあります。 軽いかゆみを伴うケースが多くみられます。 パジェット病は、たむしや湿疹ととり違えられることがあり注意が必要です。 毛包などの皮膚の付属器から深部に入り、浸潤がんになります。 しこりになったり、じゅくじゅくしたりする前に発見して治療することが大切です。 有棘細胞がん 有棘細胞がんは中高年に多く、70歳以上の患者が60%近くを占めています。 男性が女性の約1.6倍にのぼります。 有棘細胞がんは、紫外線の影響が大きいとされているがんで、顔や首、前腕、手の甲といった日光にさらされやすい部位に発生します。 やけどや外傷の傷跡、治りにくいおできや皮膚潰瘍、ヒ素やタールなどの化学物質も引き金になるとされています。 子宮頚がんの誘因とされるヒトパピローマ(ヒト乳頭腫)ウイルスも、有棘細胞がんの一部に関与していると考えられています。 初期は、直径約5mmの盛り上がりが生じ、表面にがさがさした皮膚が付着します。 やがて5mmを超える紅色をした大きな隆起となり、噴火口やカリフラワーのような形の腫瘍が生じることもあります。 表面に潰瘍やびらんを伴ったり、膿をもって悪臭を放つケースもみられます。 有棘細胞がんは、比較的早いうちから皮膚を越えて筋肉や骨に浸潤したり、血流に乗って肺や肝臓などに転移することがあります。 右第4指背に生じた潰瘍を伴う淡紅色の結節 頭部熱傷瘢痕に生じた淡紅色の結節 基底細胞がん 基底細胞がんは加齢とともに増加して、70歳以上の患者が全体の50%近くにのぼります。 男女の発症数の差はほとんどみられません。 有棘細胞がんと同様に、紫外線の影響が大きいとされています。 約80%は頭や顔に発生し、特に鼻やまぶた、耳のまわりに多く生じます。 黒色や黒褐色のほくろに似た皮膚の盛り上がりが初期症状で、数年かかって大きな腫れとなります。 中心が陥没して潰瘍が生じ、出血しやすくなります。 進行はゆっくりで、放置すると筋肉や骨に浸潤しますが、リンパ節やほかの臓器に転移することはめったにありません。 左頬部に生じた不正形の黒褐色の結節 前額部に生じた潰瘍を伴い辺縁に黒色斑を有する結節 悪性黒色腫 悪性黒色腫は、ほくろのがんで、多くは黒い色をしているのが特徴です。 20歳代から目立ち始め、40歳以降に増加しますが、最も多いのは70代以降です。 足の裏や爪に発生しやすいことから、慢性的な刺激や外傷の瘢痕が大きな誘因と考えられています。 また、色素性乾皮症では若いうちに悪性黒色腫を発症しやすいようです。 悪性黒色腫は、悪性黒子型黒色腫、表在拡大型黒色腫、結節型黒色腫、末端黒子型黒色腫の4タイプに分けられます。 悪性黒子型黒色腫は60歳以上に多くみられ、顔や首、手の甲などの日光のあたりやすい部位に発生します。 初期には褐色や黒色の悪性黒子というほくろのような病変が生じ、次第に濃い黒色になり、大きさも拡大してきます。 やがて、腫れや硬いしこりを伴って悪性黒色腫に変化します。 発症数は4タイプのなかでも最も少なく、治癒する確率は比較的高いとされています。 50歳代以降を中心に、子どもや高齢者にもみられる表在拡大型黒色腫は、全身に生じます。 初期症状は、褐色や黒褐色の色素斑で、わずかに隆起がみられます。 進行すると隆起の表面がでこぼこし、色はまだらになります。 進行は比較的ゆっくりです。 40〜50歳代に多くみられる結節型黒色腫も、全身に発生する可能性があります。 最も悪性度の高いタイプで、早くから転移を起こします。 進行が早く、最初から半球状や山状、くびれのある有茎状などの隆起を形成します。 色は褐色から黒褐色で、濃い黒色が混じってまだらになることもあります。 末端黒子型黒色腫は、足の裏や手のひら、手足の爪に発生します。 まず、褐色や黒褐色の色素斑ができ、次第に中央部から色が濃さを増し、隆起や潰瘍がみられるようになります。 爪の場合は、黒褐色の縦のすじが現れます。 半年から1年たつと、すじが爪全体に生じ、幅が広がったり、色が濃くなったりします。 さらに爪が割れて、周囲の皮膚に色素がしみ出ます。 やがて爪がはがれ落ち、爪のあった場所に潰瘍や腫瘤が生じます。 40〜50歳代に多くみられ、日本では4タイプのうちで最も発生率の高いものです。 前額部に生じた悪性黒子型黒色腫 右拇指に生じた末端黒子型黒色腫 皮膚がんの予防 人間に発生する多くのがんは予防することが困難ですが、皮膚がんでは日光に含まれる紫外線が誘因となるものが多いため、紫外線を防ぐことが予防法として重要です。 紫外線には、カルシウムの吸収を促すビタミンDを活性化する作用があるので、骨粗鬆症の予防に欠かせませんが、短時間の日光浴で十分です。 従って、子供のころから日焼け止めや帽子を使用し、日差しを避ける習慣を身に付けることが大切です。 頭髪の薄くなった男性では頭部に表皮内がんが多発することがあり、大人になってから浴びた紫外線も十分にがんの発生につながることを裏付けています。 紫外線は生涯継続して防ぐ必要があるわけです。 皮膚がんの治療 皮膚がんの治療には手術療法、化学療法、放射線療法、免疫療法、レーザー療法、凍結療法、光線力学療法など多彩な治療法があります。 これらの中で最も信頼性の高い治療として、多くの皮膚がんに手術療法が標準的に行われています。 手術では、がんの種類に応じて、周囲の正常に見える皮膚をある程度含めて切除します。 特に乳房外パジェット病と悪性黒色腫の病巣辺縁部では表皮の中にわずかな数のがん細胞しか存在しないことが多く、皮膚の外観はほとんど変化がありませんが、完全にがん病巣を摘出するには、他のがんよりも広範囲に皮膚を切除する必要があります。 皮膚がんは内臓のがんと異なり切除した後には皮膚の欠損が生じます。 小さな欠損では切り口を縫い合わせることが可能ですが、大きな欠損では縫い合わせるのは困難です。 このような場合は他の部位の皮膚を採取して欠損部に移植(植皮)したり、欠損部周囲の皮膚を移動(皮弁)させて修復します。 悪性黒色腫のように転移の頻度が高い腫瘍は手術療法に、術後の補助療法として化学療法を加えます。 また、がん細胞が最初に転移するリンパ節を探し出し、これを摘出して転移の有無を検査する方法も行われています(センチネルリンパ節生検)。 進行がんでは、手術療法、化学療法のほか、さらに放射線療法なども加えた集学的治療を行います。 表皮内がんあるいはその早期病変では手術療法以外の治療法が選択されることもあります。 顔面に多発した日光角化症ではすべてを手術することは難しいので、抗がん剤の外用薬、レーザー治療、凍結療法などを組み合わせて治療を行います。 おわりに 皮膚がんは顔面や手の甲に最も多く発生します。 そのため、自ら気付く場合もあれば家族や知人に指摘されて気付く場合も多いものです。 表皮内がんのように確実に治癒させるうる状態での発見が望まれます。 ご自身の皮膚の観察をするだけでなく、家族や知人の皮膚も観察していただき、疑わしい病変がみられた場合は皮膚科専門医への受診を勧めてください。 利根保健生活協同組合 利根中央病院 〒378-0012 群馬県沼田市沼須町910-1 TEL. 0278-22-4321 FAX. 0278-22-4393 Copyright(c) Tone-chuo-hospital All Right Reserved.

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