血管 免疫 芽 球 性 t 細胞 リンパ腫。 Angioimmunoblastic T

京大など、濾胞性ヘルパーT細胞由来リンパ腫の発症過程を解明

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EBV: Epstein Barr Virus. 別名HHV-4 ・ 全世界の9割が既感染しており, 小児期に感染した場合は無症候性 10台〜成人での感染では感染性単核症を呈する ・唾液を介して感染する. 血中にもウイルスは少量いるが, 輸血での感染例の報告は非常に稀 ・一度感染すると生涯B細胞に潜伏するが, ほぼ無症候性. B細胞にはCD21を介して感染する. ・一部で悪性腫瘍の原因となったり, 慢性活動性感染症を呈する EBVには大きく2タイプある; ・EBV nuclear antigen EBNA をコードする遺伝子が異なり, Type 1の方が多い. 一部地域 中央アフリカ, パプワニューギニア, アラスカ ではType 2が多い Int J Clin Exp Med 2015;8 9 :14656-14671 EBVの初感染〜潜伏感染 潜伏感染のタイプ 潜伏感染ではEBV遺伝子の発現で3パターンに分類される 宿主の免疫反応を逃れるため, EBV遺伝子の発現パターンが制限される. ・Type 1 潜伏: EBNA-1, EBERsが認められるタイプで, Barkittリンパ腫に関連する. ・Type 2 潜伏: EBNA-1, EBERs, LMP-1, LMP-2A, LMP-2Bが認められるタイプで, Classic HL, T細胞性リンパ腫に関連する ・Type 3 潜伏: 特に制限なく抗体, EBERsが認められるタイプで 免疫抑制患者で移植後リンパ増殖性疾患や, HIV関連リンパ増殖性疾患に関連する. ・EBVはB cell以外に上皮細胞にも感染する 多いのは鼻咽頭の粘膜と考えられており, それがNPCに関連する可能性 Burkett リンパ腫 ・高悪性度のNHLの1つで, ヒトにおける悪性腫瘍で最もdoubling timeが早い腫瘍である. 腫瘍は下顎や顔面骨で多い. sBLでは胃や上気道, Waldeyerリングで多い. 他にはt 8:22 , t 8:2 の関連が示唆されている. ・EBV以外にもマラリア感染もBLに関連する. Lymphocyte predominantタイプではEBVの関与はない ・EBVのHLへの関連も完全には解明されていない T細胞リンパ腫 ・EBV感染によるT細胞リンパ腫は稀だが認められる. ・AITLのリンパ節からはEBV遺伝子は全例で検出されるが, B細胞からのみ. ・アジア, 中国からの報告が多い 他にもHIV関連, 臓器移植後のリンパ増殖性疾患, DLBCLの一部などにもEBV関連リンパ増殖性疾患が含まれる. 慢性活動性EBV感染症 CAEBV CAEBVは慢性的にEBV感染症状が認められる病態. ・慢性経過 3-6ヶ月以上 , 繰り返すIM様症状があり, ・EBVに対する抗体が持続性に高力価で陽性となり, 血液中EBV DNAが増加する. ・血球貪食症候群や蚊刺傷の過敏性など特殊な症状もある 通常B細胞に感染するEBVが, T細胞, NK細胞へ感染することが CAEBV発症に関連する. ・EBVがT細胞, NK細胞へ感染する機序は未だ不明. EBVが主にT細胞に感染するか, NK細胞に感染するかで症状や予後が異なる 後述. Pediatrics International 2014 56 , 159—166 EBVの感染細胞 T細胞 vs NK細胞 別の症状, 所見 CAEBVでは, 主にT細胞に感染が認められるパターンと NK細胞に感染が認められるパターンに分類される ・T細胞感染パターンでは, 発熱が多く, EBV関連の抗体価が高値となる ・NK細胞感染パターンでは, 蚊刺傷に対する過敏症やIgEが高値となる ・T細胞感染パターンの方が予後が悪い傾向がある 炎症性サイトカインの分泌が高度となるため, 炎症反応や発熱が多い The Journal of Infectious Diseases 2005;191:531—9 CAEBV症例39例において, 感染パターンと臨床所見を比較 ・EBV DNA, EBER-1がどの細胞より検出されるかで評価. CD3,CD4,CD8,CD16,CD56を評価し, CD3陽性細胞にDNA, EBER-1が認められる場合はT細胞, CD16, CD56陽性細胞の場合はNK細胞感染パターンと評価 The Journal of Infectious Diseases 2005;191:531—9• 138• 141• 193• 128• 243• 135• 159•

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急性リンパ性白血病/リンパ芽球性リンパ腫 基礎知識:[国立がん研究センター がん情報サービス 一般の方へ]

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Germinal-center T-helper-cell markers PD-1 and CXCL13 are both expressed by neoplastic cells in angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Am J Clin Pathol. 2009; 131: 33-41. Lukes RJ, Tindle BH. N Engl J Med. 1975; 292: 1-8. Frizzera G, Moran EM, Rappaport H. Angio-immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinaemia. Lancet. 1974; 1 7866 : 1070-3. Shimoyama M, Minato K, Watanabe S et al. Immunoblastic lymphadenopathy IBL -like T-cell lymphoma. Jpn J Clin Oncol 1979; 9 suppl. : 347-356. Watanabe S, Sato Y, Shimoyama M, Minato K, Shimosato Y. Immunoblastic lymphadenopathy, angioimmunoblastic lymphadenopathy, and IBL-like T-cell lymphoma. A spectrum of T-cell neoplasia. Cancer. 1986; 58: 2224-32.

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4 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL) (検査と技術 43巻10号)

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症状 皮膚の痒み、発熱、盗汗、体重低下などを示し、また皮疹をはじめ肝腫及び脾腫、全身性リンパ節腫脹といったものも多く見られます。 T細胞レセプター遺伝子の単クローン性再構成、CD4陽性T細胞増殖などリンパ節生検にて確認されます。 その他、薬物過敏症が起因となるケースもあるとされます。 尚、肝腫、脾腫、多クローン性高ガンマグロブリン血症、全身性リンパ節腫脹を随伴させ、反応性及び腫瘍性の中間に位置するリンパ節組織像を呈する一連の病態をAILDなどと呼ばれていた時期があります。 原因 かつてB細胞が関与する異常免疫反応とされていましたが、今ではT細胞性で非ホジキンリンパ腫であることが解明されています。 ただし、腫瘍化に達する際、反応性の期間を経由する症例もあると指摘されています。 樹状細胞、好酸球、組織球、形質細胞、大型免疫芽球といった様々な細胞浸潤が見られ、CD4陽性の腫瘍性T細胞増殖、小血管における樹枝状増生、そして全ての悪性リンパ腫に認められる正常構造の喪失などを特徴とします。 免疫芽球性リンパ節症(めんえきがきゅうせいりんぱせつしょう)は女性より男性に少し多く見られ、発症年齢は高齢者に多くなっています。 治療法 多剤併用化学療法が適用され、ステロイドなどが用いられます。 また自己及び同種造血幹細胞移植などの治療方法も存在しています。 免疫芽球性リンパ節症では、その治療方法も他の悪性リンパ腫に則ります。

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